La cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad que daña lentamente los conductos biliares del hígado. Con el tiempo, el flujo de bilis se restringe y la bilis se acumula en el hígado. Esto daña las células del hígado que en algunos casos conduce a la cirrosis (cicatrización del hígado). Primeros síntomas comunes son picazón y cansancio. Otros síntomas se desarrollan a medida que avanza la enfermedad. Medicamentos que tienen como objetivo aliviar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad pueden ser utilizados. Un trasplante de hígado puede ser necesaria si el hígado se vuelve muy dañada.

El hígado se encuentra en la parte superior derecha del abdomen. Sus funciones incluyen:

  • Almacenamiento de glucógeno (combustible para el cuerpo) que se hace de los azúcares. Cuando sea necesario, se descompone el glucógeno en glucosa que se libera en el torrente sanguíneo.
  • Ayudar a procesar las grasas y las proteínas de los alimentos digeridos.
  • Hacer las proteínas que son esenciales para que la sangre coagule (factores de coagulación).
  • Procesamiento de muchos medicamentos que usted puede tomar.
  • Ayudar a eliminar o procesar el alcohol, venenos y toxinas del cuerpo.
  • Elaboración de bilis que pasa desde el hígado hasta el intestino y ayuda a digerir las grasas.

La bilis es un líquido de color amarillo-verde que contiene diversas sustancias químicas y sales biliares. La bilis ayuda a digerir los alimentos, especialmente los alimentos grasos. También ayuda al cuerpo a absorber ciertas vitaminas (A, D, E y K) de los alimentos que usted come.

La bilis es hecho por las células del hígado. Las células del hígado salen bilis en pequeños tubos llamados conductos biliares. Existe una red de conductos biliares en el hígado. Se unen (como las ramas de un árbol) para formar el conducto biliar común más grande. La bilis gotea constantemente hacia abajo los diminutos conductos biliares, en el conducto biliar común, y en el duodeno (parte del intestino - la primera parte del intestino delgado).

La vesícula biliar se encuentra debajo del hígado. Es como una bolsa de la vía biliar y se llena de bilis. Es como un depósito que almacena la bilis. La vesícula biliar se comprime (contratos) cuando comemos. Esto vacía la bilis acumulada de nuevo en el conducto biliar común y hacia el duodeno.

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PBC es una condición que afecta las vías biliares. Se llama:

  • Primaria - porque la causa no se conoce. (Es decir, no es secundario a ninguna causa conocida, tal como alcohol o venenos.)
  • Biliar - ya que afecta las vías biliares.
  • Cirrosis - ya medida que la enfermedad progresa, puede dañar las células del hígado y causar cicatrización del hígado. Cirrosis significa cicatrización del hígado y tiene varias causas. PBC es una causa poco frecuente de la cirrosis.

En PBC, la inflamación se desarrolla alrededor de los pequeños conductos biliares en el hígado. La inflamación puede dañar lentamente las vías biliares. Los conductos biliares se vuelven gradualmente bloqueados debido a la inflamación. La bilis no puede fluir por los conductos que se convierten en comandos. Este proceso tiende a empeorar muy lentamente, y el número de vías biliares dañado y bloqueado aumenta gradualmente. Si la bilis no puede fluir hacia abajo conductos biliares, la bilis se acumula en las células del hígado. Con el tiempo, las células del hígado también se dañan por la acumulación de la bilis. La bilis también puede extenderse a la sangre.

Como el daño a las células del hígado se vuelve peor, cicatrices (cirrosis) puede desarrollarse de forma gradual en el hígado. Con el tiempo, la cirrosis puede causar insuficiencia renal y otros problemas graves.

En las primeras etapas de la enfermedad, el principal problema es la acumulación de sustancias en el hígado y el torrente sanguíneo que normalmente se vierte en el duodeno como parte de la bilis. La cirrosis se produce sólo en las etapas posteriores de la enfermedad. La tasa de disminución de las primeras etapas de la enfermedad de la tarde, más grave, las etapas de la enfermedad puede variar de persona a persona.

De hecho, el término PBC es controversial debido a que no todas las personas con PBC desarrollan cirrosis. Además, si la cirrosis se produce, por lo general se desarrolla varios años después de la enfermedad comienza primero (después de varios años de la inflamación de los conductos biliares).

La causa exacta se desconoce. Se cree que la PBC es una enfermedad autoinmune. Normalmente el sistema inmune ataca a las bacterias, virus y otros gérmenes con anticuerpos, células blancas de la sangre, etc En las personas con enfermedades autoinmunes, el sistema inmune ataca a los tejidos del cuerpo. No está claro por qué sucede esto. Algunas personas parecen tener una tendencia a desarrollar enfermedades autoinmunes. En estas personas, algo que podría activar el sistema inmunológico para atacar a los propios tejidos del cuerpo. La causa exacta se desconoce, pero los posibles desencadenantes que se han sugerido son algún tipo de infección o algún tipo de toxina (veneno). También puede haber una tendencia genética para el PBC, ya que parece encontrarse en familias.

En las personas con PBC, el sistema inmunológico ataca las células que recubren los pequeños conductos biliares en el hígado. Esto causa la inflamación y daño en y alrededor de los conductos biliares en el hígado.

Las personas con PBC tienen una mayor probabilidad de desarrollar otras enfermedades autoinmunes. Por ejemplo, el síndrome de Sjögren, enfermedad de la tiroides, fenómeno de Raynaud y esclerodermia.

PBC es una condición poco común. Afecta a 1 de cada 5.000 personas en el Reino Unido. Cerca de 9 de cada 10 casos se presentan en mujeres. Pero generalmente se desarrolla en mujeres de edades comprendidas entre 30 y 65 años.

La cirrosis biliar primaria. ¿Qué hace el hígado?
La cirrosis biliar primaria. ¿Qué hace el hígado?

Los síntomas más comunes incluyen los siguientes:

  • Cansancio (fatiga) es a menudo el primer síntoma de desarrollar. Puede ser un tipo de cansancio incapacitante. La razón PBC causas cansancio no es clara.
  • Picazón (prurito) es un síntoma común, pero no siempre se produce. A veces es grave y penoso, con toda la sensación de picor de piel. La causa de la picazón no está claro. Puede ser debido a una sustancia química de la bilis que se acumula en el torrente sanguíneo.
  • Malestar en el hígado (parte superior derecha de abdomen) se presenta en aproximadamente 1 de cada 5 casos.
  • Manchas rojas o rosas de las manos se puede desarrollar.
  • Algunas personas desarrollan náuseas (sensación de malestar), distensión abdominal o diarrea. Deposiciones (heces) pueden estar pálidos, voluminosos y difíciles de limpiar de distancia (llamado esteatorrea o heces grasas), por la dificultad que su cuerpo ha digerir la grasa cuando se tiene PBC.

Cuando el médico lo examina, él o ella puede sentir que su hígado está agrandado. A medida que la enfermedad progresa, ictericia (coloración amarillenta de la piel) se desarrolla. Esto es debido a una acumulación de bilirrubina (un producto químico en la bilis) en el torrente sanguíneo. Si la cirrosis, otros síntomas relacionados con el hígado son propensos a desarrollar.

Algunas personas con PBC no tienen síntomas

PBC a veces se diagnostica por casualidad cuando los análisis de sangre realizados por otras razones muestran anomalías que se deben al PBC. Algunas de estas personas nunca desarrollan síntomas. Sin embargo, muchas de estas personas desarrollará síntomas en algún momento a medida que avanza la enfermedad.

Los síntomas de los trastornos relacionados

Como se ha mencionado, algunas personas con PBC también tienen otras enfermedades autoinmunes. Por lo tanto, los síntomas relacionados con estas otras enfermedades también se producen en algunos casos. Por ejemplo, la boca seca y ojos secos son los principales síntomas del síndrome de Sjögren.

Los síntomas de las complicaciones

El riesgo de desarrollar osteoporosis es mayor en las mujeres con PBC. (Ver folleto separado llamado "Osteoporosis" para más detalles.) Otras complicaciones relacionadas con la función de los trastornos del hígado puede desarrollarse en algunos casos. Por ejemplo, problemas en los riñones y el páncreas. El cáncer de hígado es también una complicación poco frecuente.

Los análisis de sangre

Si PBC se sospecha por los síntomas, un examen de sangre suele confirmar el diagnóstico. La mayoría de las personas con PBC tienen:

  • Un alto nivel de ciertas enzimas hepáticas (productos químicos) en el torrente sanguíneo. (Ver folleto separado llamado "Análisis de sangre - pruebas de función hepática. Para más detalles)
  • Un anticuerpo llamado anticuerpos antimitocondriales. Este anticuerpo puede tener algo que ver con la causa de la enfermedad, ya que ataca a una parte de las células llamadas mitocondrias.

Muchas personas con PBC también tienen un nivel de colesterol elevado. Sin embargo, esto es por lo general, principalmente el buen lipoproteína de alta densidad (HDL) colesterol, lo que significa que no hay aumento del riesgo de enfermedades del corazón. (Ver folleto llamado "colesterol" para obtener más información.)

Exploración ultrasónica

¿Cuáles son biliar y los conductos biliares? ¿Qué es la cirrosis biliar primaria?
¿Cuáles son biliar y los conductos biliares? ¿Qué es la cirrosis biliar primaria?

Su médico puede hacer arreglos para que usted tenga una ecografía del hígado. Se aplica un gel a la piel de su abdomen y la sonda de ultrasonido se mueve a través de la piel (similar a la exploración que las mujeres tienen durante el embarazo). Esto permite al médico observar los conductos biliares y comprobar que sus síntomas no son causados ​​por otras condiciones.

La biopsia hepática

Una biopsia de hígado es cuando una pequeña muestra de tejido se retira de una parte del hígado. La muestra se examina bajo el microscopio para determinar si hay células anormales. Los cambios típicos vistos bajo el microscopio de la muestra de la biopsia puede confirmar el diagnóstico de PBC. La biopsia también puede dar una indicación de la gravedad. Por ejemplo, si la cirrosis está presente, y si es así, qué tanto. (Ver folleto separado llamado "Biopsia - Hígado. Para más detalles)

No hay cura para el PBC. Los tratamientos tienen como objetivo aliviar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. Un trasplante de hígado puede salvar la vida en las últimas etapas de la enfermedad.

El tratamiento para aliviar los síntomas

Prurito puede ser un síntoma preocupante, y puede ser difícil de tratar. Los antihistamínicos pueden utilizarse inicialmente para ayudar a aliviar la picazón. Sin embargo, la colestiramina (nombre comercial Questran ®) es el medicamento más comúnmente utilizado para la picazón. Su función es unirse a la bilis en el intestino. (Cuando la bilis se introduce en el intestino, que viaja hasta el intestino grueso, donde parte de ella es absorbida en el torrente sanguíneo, y se va de nuevo al hígado para ser reutilizado. Como colestiramina se une la bilis en el intestino grueso, que se detenga esta reabsorción y así más bilis de lo normal se pasa con las heces (deposiciones). Esto ayuda a reducir la acumulación de la bilis en el hígado y en la sangre, que a menudo alivia picazón.) Puede haber una demora de 1-4 días después de iniciar el tratamiento antes de picor mejora. Otros medicamentos bilis de unión se utilizan a veces.

Otros medicamentos que se utilizan a veces para aliviar la picazón si lo anterior no son útiles. Por ejemplo, la rifampicina. No está claro cómo funcionan, pero ayudan en algunas personas. El ácido ursodesoxicólico (véase más adelante) también puede aliviar el picor. La plasmaféresis (como un intercambio de plasma) se ha utilizado en algunos casos de persistente, picazón severa.

La piel seca puede hacer picor es peor, así que usar una cantidad abundante de crema hidratante es útil si tienes la piel seca.

No hay medicamentos parecen aliviar el cansancio que a menudo es un síntoma principal.

El tratamiento para retardar la progresión de la enfermedad

No existe un medicamento que detiene o revierte la enfermedad. Sin embargo, algunos medicamentos pueden retrasar la progresión de la enfermedad en algunas personas.

El ácido ursodesoxicólico (AUDC, o URSO) es el medicamento más común que se utiliza con el objetivo de frenar la progresión de la enfermedad. Éste actúa cambiando la composición de la bilis en el hígado, lo que puede reducir los efectos nocivos de la bilis en las células del hígado. Sin embargo, su eficacia es discutida y no puede trabajar en todo el mundo. Algunos estudios han demostrado que parece funcionar mejor en las primeras etapas de la PBC. Algunas evidencias sugieren que el UDCA puede ayudar a retrasar la necesidad de un trasplante de hígado en algunas personas con PBC y pueden ayudar a mantenerse con vida durante más tiempo. Sin embargo, su efecto en las etapas posteriores de PBC (en personas que han desarrollado cirrosis) no parece ser tan bueno. También puede ayudar a aliviar la picazón.

Medicamentos inmunosupresores se utilizan a veces. Por ejemplo, penicilamina, la azatioprina, metotrexato, ciclosporina y esteroides. Estos trabajo por la supresión del sistema inmune. Pero, de nuevo, hay poca evidencia clara de decir cómo son de eficaces en el tratamiento de PBC. Todos ellos tienen un riesgo de causar efectos secundarios significativos.

Su especialista le aconsejará sobre los pros y los contras de tratar un medicamento en particular.

Tratamiento de enfermedades asociadas

Como se ha mencionado, otras enfermedades autoinmunes son más comunes en personas con PBC. Por lo tanto, es posible que necesite tratamiento para estos seguros.

La osteoporosis es más común en las mujeres con PBC. La prevención y el tratamiento de la osteoporosis es el mismo que para cualquier otra mujer y se analiza en un folleto separado llamado "Osteoporosis".

El tratamiento de la cirrosis e insuficiencia hepática

¿Qué causa la cirrosis biliar primaria? ¿Quiénes contraen la cirrosis biliar primaria?
¿Qué causa la cirrosis biliar primaria? ¿Quiénes contraen la cirrosis biliar primaria?

Ver folleto separado llamado "cirrosis" para obtener más información acerca de la cirrosis. Un trasplante de hígado es una opción si el hígado se convierte en gravemente dañado debido a la cirrosis. Esta es una operación importante y no se debe tomar a la ligera. Sin embargo, puede ser una medida para salvar vidas y los resultados suelen ser muy buenos. Algunas personas con prurito severo que no ha respondido a ningún otro tratamiento tienen un trasplante de hígado, incluso si su hígado no está muy dañado.

A veces, PBC puede regresar y afectar el hígado trasplantado. Sin embargo, esto no puede suceder y, si no, puede tomar hasta 15 años antes de que vuelva.

Alcohol

Si usted tiene PBC, es posible que ya no son capaces de hacer frente a beber alcohol. Algunas personas beben un poco de alcohol en ocasiones especiales. La cantidad de alcohol que es razonable para que usted bebe puede variar de persona a persona y depende del grado de daño a su hígado. Usted debe preguntar a su médico que le aconsejará sobre si se puede beber alcohol y cuánto alcohol es razonable para usted.

Medicación

Usted debe recordar siempre decirle a un médico o un farmacéutico que tiene PBC antes de comenzar a tomar cualquier medicamento (incluidos los medicamentos, suplementos o remedios que usted puede comprar sin receta médica). Esto se debe a una gran cantidad de medicamentos son procesados ​​en el hígado. Debido a que su hígado no funcione tan bien si usted tiene PBC, usted puede conseguir algunos efectos no deseados de ciertos medicamentos.

PBC es una enfermedad progresiva. Sin embargo, en muchos casos, la enfermedad progresa muy lentamente durante un número de años. Muchas personas pueden tener muy pocos problemas para quizás décadas. Al comienzo de la enfermedad es difícil de predecir si, y cuando, la enfermedad progresará a cirrosis e insuficiencia hepática. Hacer frente a los síntomas comunes de la tiña y el cansancio puede ser difícil. La investigación continúa para tratar de identificar los medicamentos que pueden ser más eficaces en la prevención de la progresión de la enfermedad que los disponibles actualmente.

Fundación cirrosis biliar primaria

54 Queen Street, Edimburgo EH2 3NS
Tel: 0131 225 8586
Web: www.pbcfoundation.org.uk
A fines de lucro creada para prestar ayuda, apoyo e información a las víctimas de PBC, sus familias y amigos.

Confianza hígado británica

2 Southampton Road, Ringwood BH24 1HY
Ayuda Gratuita: 0800 652 7330
Web: www.britishlivertrust.org.uk
Una organización nacional dedicada a la prevención, el tratamiento y la cura de todas las enfermedades del hígado. Tienen una amplia gama de publicaciones sobre enfermedades hepáticas individuales.

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